问医通 问答 内科 肝性血卟啉病综合征 肝性血卟啉病综合征属于慢性疾病吗?

肝性血卟啉病综合征属于慢性疾病吗?

肝性血卟啉病综合征属于慢性疾病吗?

2024年11月27日 19:54

专家回答 共有1条回答

刘凯/ 副主任医师 达孜区人民医院 内科

擅长内科相关疾病治疗

肝性血卟啉病综合征是一种慢性疾病。它是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体物质在体内蓄积而致病。其症状多样,包括腹痛、神经精神症状、皮肤损害等。治疗方法包括避免诱因、药物治疗等。
1. 发病机制:血红素合成过程中的酶缺陷,导致卟啉代谢异常。
2. 症状表现:腹痛常为剧烈绞痛,神经精神症状如焦虑、抑郁、幻觉等,皮肤可能出现红斑、水疱等。
3. 诊断方法:通过尿液、血液检测卟啉及其前体物质,结合症状和家族史确诊。
4. 治疗原则:避免诱因,如饮酒、使用某些药物等。
5. 药物治疗:氯丙嗪可缓解神经精神症状;依地酸钙钠有助于促进卟啉排出;葡萄糖能提供能量,减轻症状。
肝性血卟啉病综合征虽然是慢性疾病,但通过规范的治疗和生活方式调整,可有效控制症状,提高生活质量。患者应及时就医,遵循医生建议进行治疗和管理。 2024年11月27日 20:45

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